Lehen immunodeficiencies. Lehen immunodeficiencies: tratamendua

Immunoeskasiaren - babes giza organismoak funtzioak, ondorioz izaera desberdinetako patogeno erantzun immunologikoan ahultzea urratzen. Zientzia mota honetako baldintza zehatzak kopuru bat deskribatu. nahasteak talde honek ezaugarritu maiztasuna handitu eta ponderazio gaixotasun infekziosoen jakina da. Eragozpenen inmunitate kualitatiboa edo kuantitatiboa bere osagaien banakako ezaugarriak aldaketa batekin lotutako kasu honetan.

propietate inmunitate

Immunitate-sistema gorputzaren funtzionamendu normala rol kritikoa du, xedea bezala detektatu eta antigenoak ahal duten edo kanpoko ingurunea (infekziosoen) ra barneratzeko daiteke edo tumore hazkunde zelula propioa (endogenoa) ondorioa izan suntsitzeko. babes funtzioa da, batez esaterako phagocytosis eta osagarri-sistema gisa jaiotzetiko faktoreak emandako. organismoa erantzuna moldatzaile egiteko erosi erantzuten immunitate sistema: humoral the mugikorra. Komunikazioa gertatzen substantzia bereziak sistema osoa zehar - cytokines.

Kausa arabera, egoera inmunitate-nahasteak dira lehen eta bigarren immunodeficiencies banatuta.

Zein da lehen immunoeskasiaren bat

Lehen immunodeficiencies (PID) - erantzun immunologikoan urratzen direla eta akats genetikoak. Kasu gehienetan, heredatu egiten dira eta sortzetiko anomaliak dira. PID da gehien gaztetatik agerian, baina batzuetan, ez dira nerabezaroan edo are heldutasunera arte diagnostikatu.

PID - jaiotzetiko gaixotasun talde bat, adierazpen kliniko ugari. Nazioarteko Gaixotasunen 36 sailkapena ikertu barne eta nahikoa deskribatu lehen immunoeskasiaren estatu, baina mediku literatura ari arabera, Izan ere, 80. buruz ez da gaixotasun geneak guztiek identifikatu dira erantzule.

gene X kromosoma osaera bakarra da, gutxienez sei immunitate gabeziak ezberdinak ezaugarri, eta, beraz, gizonezkoen gaixotasun horiek agerraldia maiztasuna neskak baino askoz handiagoa da. Ez dago hipotesi bat jaiotzetiko immunoeskasiaren garapena umetoki barneko infekzioa eragin zabalera neurtu izan dezake, baina, erreklamazio hau oraindik ez da zientifikoki frogatu.

irudi klinikoak

Lehen immunodeficiencies adierazpen kliniko gisa beraiek egoera gisa anitzak dira, hala ere, ez ohikoa ezaugarri bat da - hypertrophic infective (bakterien) sindromea.

Lehen immunodeficiencies, baita bigarren, manifestua maiz relapsing gaixoen (errepikapena) etiologia infekziosoen gaixotasun bertan ohiz kanpoko patogeno eragindako egon daiteke joera.

Gaixotasun hau da, gehienetan bronkio eta biriketako sistema eta ENT-organoak jasan. Era askotan sufritu mukosak eta integuments, zein sepsis eta absceso manifestua daitezke. Bakterio patogeno eragin bronkitisa eta sinusitisa. immunitate gabeziak dituzten pertsonak, askotan ikusitako goiz baldness eta ekzema, eta erreakzio batzuetan alergia. Ohizko eta autoimmune nahasteak, eta gaiztotasuna Cotado. haurrengan inmunologikoan gabezia da ia beti garapen mental eta fisikoaren atzerapena eragiten du.

Lehen immunodeficiencies garapena mekanismo

gaixotasunen sailkapena bere garapena mekanismoa arabera gehien kasuan immunoeskasiaren estatu azterketan informatiboa da. Medikuak zatitzen gaixotasunaren 4 talde handitan izaera immunitate guztietan:

- humoral edo B-zelula, eta horien artean Bruton sindromea (agammaglobulinemia X kromosoma egon akoplatu) gabezia IgA edo IgG, gehiegizko IgM guztira immunoglobulin gabezia, simple aldagai immunoeskasiaren batera, hypogammaglobulinemia jaioberri eta humoral inmunitate lotutako beste gaixotasun kopuru bat eginez .

- T zelula lehen immunodeficiencies, sarritan konbinatuta, lehen nahasteak beti hautsi zuenetik eta humoral immunitatea, adibidez hipoplasia (Di George sindromea) edo dysplasia (T-lymphopenia) Thymus.

- phagocytosis akatsak eragindako immunodeficiencies.

- Osagarri sistemaren nahasteak eragindako immunodeficiencies.

infekzioekiko sentikortasun

Geroztik immunoeskasiaren zergatia hainbat unitate urratzen egon daitezke
Immunitate-sistema, eta erakusketa agente infekziosoen ez da kasu bakoitzerako berdina. Adibidez, humoral gaixotasunak gaixoaren joera hori streptococci, staphylococci, eragindako infekzioak Haemophilus influenzae. Horrela mikroorganismo horiek askotan erakusteko erresistentzia antibiotikoen. Noiz immunoeskasiaren konbinatuko inprimakiak bakteriak birusak, esaterako, herpes edo onddoak dira nagusiki irudikatzen candidiasis gisa erantsita daiteke. Phagocytic formulario ezaugarria da, batez ere, staphylococci bera eta bakteriak Gram-negatiboak dira.

Lehen immunodeficiencies prebalentzia

Immunodeficiencies, oinordetzan, - a giza gaitz arraro nahiko. hala nola, immunitate-nahasteak maiztasuna dagokionez ebaluatu behar da gaixotasun zehatz bakoitzari euren nagusitasuna aldatu egiten delako.

Batez beste, bat bakarrik berrogeita hamar mila jaioberri kanpo jaiotzetiko herentziazko immunoeskasiaren jasango. Talde honetan gaixotasun ohikoena selektiboa IgA eza da. Mota honetako immunoeskasiaren Sortzetiko da jaioberriei milaka bat erdian aurkitu. Eta IgA gabezia kasu guztien% 70 osagai honen porrota guztira daude. 1.000.000: Aldi berean, giza immunitate natura, oinordetzan, gaixotasun gehiago arraroa batzuk 1 ratioa banatzen daitezke.

gaixotasun PID mekanismoa arabera intzidentzia kontuan hartuz gero, oso interesgarria egoera osatua da. B-zelula lehen immunodeficiencies, edo dira normalean izeneko gisa, antigorputz urratzen, besteak baino gehiago eta osatzen kasu guztien% 50-60. Aldi berean, T-zelula eta phagocytic formulario gaixoen bakoitzaren% 10-30 diagnostikatu. Jotzen immunitate-sistemaren gaixotasun arraroak osagarria akatsak eragindako -% 1-6.

Halaber, adierazi behar da agerraldia datuak PID maiztasuna herrialde ezberdinetan, DNA mutazio zehatz talde nazional baten joera genetiko bat lotutako daiteke oso desberdinak dira.

immunoeskasiaren diagnostikoa

haurrek Lehen immunoeskasiaren gehienetan untimely arabera zehaztuko da, zeren
Izan ere, auzoan pediatra mailan esaterako diagnostikoa zaila da.

Hau normalean tratamendu eta terapia pronostikoa pobrea hasieran atzerapena emaitzak. oinarritutako gaixotasuna eta proba orokorren emaitzen irudi kliniko on medikuak iradoki immunoeskasiaren egoera bada, lehenengo gauza egin behar zuen - Umearen bidaltzeko mediku-immunologist da.
Europan ez inmunologoak Elkarteak, eta horrek ikerketa eta garapen gaixotasun horien tratamendua, bertan EDI (European Society immunodeficiencies jartzeko) izena daraman metodo jorratzen da. sortu dira, eta etengabe datu-basea PID gaixotasun eguneratu eta onartu diagnostiko algoritmo diagnostikoa nahiko azkar egiteko.

Hasi diagnostikoa mediku historia biltzen. Arreta berezia da genealogikoa alderdi ordaindu behar da, jaiotzetiko immunodeficiencies gehien hereditario gisa. Ondoren, azterketa fisiko baten ondoren, eta lortu general klinikoak ikerketa datuak jarri aurretiazko diagnostikoa. Etorkizunean, baieztatzeko edo refute hipotesia medikuak, pazienteak sakon azterketa bat, hala genetista eta immunologist gisa espezialistek jasan behar du. Bakarrik gainetik manipulazio guztiak ondoren, azken diagnostikoa ekoizpena buruz hitz egin ahal izango dugu.

laborategi-ikerketa

diagnostikoa zehar susmatzen bada lehen immunoeskasiaren sindromea, ondoko laborategiko probak beharrezkoak dira:

- osora odola kopuruan (nabarmenduz linfozitoen kopuruaren) ezartzea;

- suero immunoglobulinez determinazio;

- B- eta T-linfozitoen kalkulatzeko.

ikasketak osagarriak

gain laborategi eta diagnostiko-probak, eta dagoeneko lehen aipatutako gero, banakako probak osagarriak izango kasu bakoitzean esleitzen dira. Ez dago arrisku talde batean, GIB infekzioa, edo anomaliak genetikoa probatu behar da. Era medikuak litekeena dela gaur giza immunoeskasiaren 3 edo 4 espezie, zein egoeratan egingo gaixoaren azterketa zehatza phagocytosis proba performance adierazle tetrazolinovym urdin eta egiaztapen osagai osagarri sistemaren osaketa ek azpimarratzen du.

PID tratamendua

bistako beharrezkoa terapia dela nagusiki araberakoa izango immunitate gaixotasuna da, baina, zoritxarrez, jaiotzetiko inprimaki ezin dira guztiz kanporatua, eta hori ezin da eskuratu immunoeskasiaren buruz esan zuen. Oinarritutako egungo garapen mediku on, zientzialariek modu bat kausa kentzeko maila genetikoa aurkitu nahian. sendaezin bat - Orain arte, eta euren jokoa ez zen arrakastatsua, immunitate gabeziak esan dezakegu. Demagun terapia aplikatu printzipioak.

ordezko terapia

immunitate gabeziak tratamendua normalean ordezko terapia murriztu. Arestian esan bezala, gaixoaren gorputza ez da gai immunitate-sistemaren osagai jakin batzuk ekoizteko, edo nabarmen txikiagoa beraien kalitatea beharrezkoa. honetan Terapia a botikak harrera antigorputzak edo inmunoglobinak izango litzateke, produktu natural hautsita daude. Gehienetan, drogak zain barnetik administratzen dira, baina batzuetan posible da, eta larruazalpeko ibilbidea, gaixoak, eta kasu honetan ez dute berriro ere bisitatu mediku instalazioak bizitza errazteko.

ordezkapen printzipioaren askotan ahalbidetzen gaixoen bizitza ia normal eramango:, ikasteko lan eta jolasteko. Jakina, a ahuldu immunitate sistema gaixotasuna, humoral mugikorra eta faktoreak eta etengabeko drogak garestia sarrera ez dio gaixoari guztiz erlaxatu beharra, baina oraindik presio ganbera batean bizi baino hobea da.

tratamendu sintomatikoa eta prebentzioa

Izan ere, giza bakterio edo birus gaixoaren lehen immunoeskasiaren gaixotasunen taldearen infekzio osasuntsua txiki edozein dela konponezin bat izan daiteke kontuan hartuta, beharrezkoa da prebentzio aurrera eramateko competently. Hemen antzezlan bakterioen, onddoen eta birusen aurkako drogak sartuko. Gakoa tasa dagoenean egiten den prebentzio-neurriak, ahuldu sistema immunologikoak ezin delako ordaindu kalitatezko tratamendua emateko.

Gainera, gogoratu behar da paziente horiek direla alergia, autoimmune, eta, joera are okerrago, tumore estatu izateko. Hori guztia mediku gainbegiratze erabateko gabe ezin baimendu, pertsona baten bizitza oso bat eramateko.

transplantea

Noiz adituek erabakitzen duten gaixoak ez du jarraituko dute aukera ez, baina kirurgia, egin daiteke hezur-muineko transplantea. Prozedura hori bizitza eta osasuna pazientearen eta praktikan arriskuak anitz lotuta dago, nahiz eta emaitza onak gertatuz gero ezin beti immunitate-nahaste bat pairatzeko arazo guztiak konpontzeko duzu. hala nola, eragiketa bat betetzerakoan, sistema osoa hartzaile hematopoiesis esaterako emandako emailearen gisa arabera ordezkatuko da.

Lehen immunodeficiencies medikuntza modernoak, eta horrek, zoritxarrez, ez zuen erabat ebatzi problema zailenetako dira. Mota honetako gaixotasunen pronostikoa Pobre oraindik nagusi, eta bi aldiz Penagarria da, izan ere, haurrek batez ere sufritzen dutela eman. Hala ere, immunitate gabeziak-mota asko, bizitza osoa bateragarria da dira goiz diagnostikoa eta terapia egokia erabiltzea bada.