Zer da Klippel-Trenaunay-Weber sindromea?

Dakizuenez, jaiotza akatsak pasatuko genetikoki gurasoengandik edo enbriogenesia urraketa sortzen. Anomalies edozein ehun edo organo batetik sor daiteke. Gehienetan aurkitu zuten berehala jaiotza ondoren, baina batzuetan adierazten bere burua askoz beranduago. Adibide bat sortzetiko anomalia bat da sindromea, Klippel-Trenaunay-Weber. Gaixotasuna baskularra sistemaren patologia bat aipatzen du, batez ere, protesia Ildo txikiagoa eragiten die.

beste hainbat sortzetiko anomaliak kontrastea, Klippel-Trenaunay-Weber sindromea bizitzarako pronostikoa aldekoa izan dezake. He gaixotasunaren tratamendu kirurgikoa puntuala lortzen da.

Patologia: sindromea, Klippel-Trenaunay-Weber - zer da?

Gaixotasuna izan 20an mendearen hasieran geroztik ezagutzen, noiz izan zen lehen bi zientzialariek deskribatu - eta Klippel Trenaunay. Geroago, Dr. Weber gehitu dagoeneko gaixotasun honen inguruko informazioa izan. Gauza jakina da gaixotasuna duten beste izen bat dauka - osteogipertrofichesky venous nevus.

Sindromea Klippel-Trenaunay-Weber batez ere gizonezkoen biztanleriaren artean. Momentu honetan, erro gaixotasunaren kausa eta bere Epidemiologia buruzko informazioa ez da nahikoa. patologia sintoma nagusiak zabala "sator" (nevi) hankak, beste diametroa Beheko gorputz varicosity dira. zeinu kliniko eta lesioak larritasuna garapena goiz izan arren, kasu batzuetan, sindromea treatable. Abantaila hori esker lortzen da berriak azaleratzea kirurgia baskularra teknika alorrean ere.

Arazoaren arrazoiak

Gaixotasunaren duela gutxi (duela 100 urte inguru) deskribatu zenetik, ez du bere etiologia informazio fidagarria ez da gaur egun. Hala ere, hainbat teoria daude, eta horrek Klippel-Trenaunay-Weber sindromea garatzeko arabera. gaixotasun arrazoiak familia historia lotutako. Ulertzen da the etiologiko faktore nagusia dela gene mutazioa da. beste teoriaren arabera, gaixotasunaren kausa enbriogenesia urraketa haurdunaldia hasieran datza. ingurumen faktoreak (kimiko intoxikazioak, psiko-emozionala estresa, erradiazio arriskuari) eraginpean aplasia venous sistemaren gertatzen da. Bere azpigarapena halaber agente infekziosoen lotutako. Teoria honen arabera, gaixotasunaren kausa bakterioak edo birusak amaren gorputza harrapatuta haurdunaldian da.

Gaixotasunaren irudi klinikoa

sindromea Klippel-Trenaunay-Weber dagoeneko nabaritzen lehenengo adierazpen jaioberrien aldian. Kasu bakanetan, geroago agertzen dira - haurtzaroan. gaixotasunaren sintomak Classic honako sintomak hauek dira:

1. Angioma - Armiarma lekuak. Gehienetan, hanka bat eskuragarri dira, eta eremu handi bat estaltzeko. Kolore angiomas daiteke argitik morea iluna aldatu egiten dira. faktore fisikoak (marruskadura, eragina) azala eragina du "birthmarks" erraz kaltetuta de azpian, han odoletan dago.
2. Varicose azalera hanketako zainak. Pertsonaia honen agerpen klinikoa - tortuosity, loditzeko, morbilitate eta beheko gorputz-ontziak.
3. kaltetutako hanka Hipertrofia. zainak sakona eta haien ugaritzea protesia diametroa handitzen lesioaren ondorioz. Kasu batzuetan, hezur eta sistemaren prozesua da. Ondoren, kaltetutako hanka protesia osasuntsu baino luzeagoa izan daiteke.

Batzuetan gaixotasunaren ezaugarri bat ez da manifiesta edo kanpotik (adibidez, varicose azaleko zainak). Kasu batzuetan, patologia aurrera azkar, eta enborra eta goiko gorputz adarretan hasten porrota.

diagnostiko

Ustezko Klippel-Trenaunay-Weber sindromea posible da angioma zabala dute. sintoma agertzen lehenengo. Geroago barizeak eta gorputz hipertrofia lotuak. ezaugarria gaixotasun honen ezaugarria - bat-aldeko porrota. Susmoa baduzu gaixotasun baten frakzio egindako laborategi eta instrumental diagnostiko. Lehen egin ultrasoinu eta Doppler beheko gorputz ultrasoinu. sindrome honen ezaugarri A presio venous eta bihotz-jardueraren arteko korrelazioa eza da. Ezaugarri hori da lerro zuzen bat venography zehar islatzen da.

Trenaunay sindromea Klippel-Weber: gaixotasunen tratamenduan

Gaixotasunaren ezabatzea Ildo sakona suntsipen maila araberakoa da. saihesbidea murrizteko esanguratsu batekin egiten da. Vienako nagusiak eremu handi bat jo badu, ontziaren egindako material sintetikoa transplantea. tratamendu osagarri bat sclerotherapy bezala aplikatu (drogak "Trombovar", "Wayne Fibro"), konpresio barruko arropa jantzita. Era antikoagulanteak (sendagaiak "Warfarin") harrera konstante bat behar du. Zenbait kasutan, kirurgia baskularra laser batekin egin daiteke.