Von Willebrand-en gaixotasuna

Angiohemophilia, edo, bestela esanda, von Willebrand-en gaixotasuna (bere "atrombotsitopenicheskaya purpura" buruz ere idatzi) - odol-nahaste bat odol clotting jaitsiera ezaugarri dituen eta, autosomiko bat dominantea edo errezesiboa eran automno heredatu. 1000: patologia honek 1 maiztasuna gertatzen da. bizi-itxaropena da gaixoa pertsona ez da murriztu, baina beti dago bizitza arriskuan hemorragia bat garatzeko probabilitate handia.

gaixotasun honen kausa substantzia jakin bat (von Willebrand faktorea) ontziaren horma jasotako eza da eta egonkortzaile bat eta faktore VIII Transbordadore (antihemophilic globulin edo A) odola koagulazio-sistema gisa balioko. asaldatu plaketa odol, euren agglutination beste bat horma atxikidura ondorioz, murriztu odol zelula zenbatzen eta koagulazio handitu denbora hemorragia.

Von Willebrand-en gaixotasuna hainbat mota ditu.

Mota 1 da von Willebrand faktorea kopurua nahikoa ez da aldatu egitura kimiko dituzten ezaugarri. batean gertatzen da diagnostikoa duten gaixoen% 75, gutxi gorabehera. Autosomal herentzia eredua nagusi.

2. Mota Aldaketak von Willebrand faktorea egitura espaziala eragiten odol normal kontzentrazioetan. Klinikoki gaixoen% 5-15 ikusitako. Emandako hainbat subtypes (A, B, M, N). Herentzia bi autosomiko dominantea eta autosomiko eran osotasunean.

3. Idatzi zailena entzunezkoen inprimakia. Faktore-maila oso baxua plasma vWF ere (normal% 10 baino gutxiago) ezaugarritzen ditu. Gaixoen% 5 baino gutxiago diagnostikatu. Herentzia autosomiko modu batean gertatzen da.

Platelet mota. direla autosomiko dominantzia mota bat heredatu mutazio dela eta, ez urratzea plaketa hartzaile egitura konplexua da, von Willebrand faktorea loteslea.

Lortutako mota. sortzen bizitza ikastaroa prozesu autoimmune ezaugarri autoantibodies itxura odol plasma von Willebrand Factor arabera ondorioz atalean.

Izan ere, ez dagoela askotarikoak von Willebrand gaixotasuna mota bat da, irudi kliniko askotarikoak izan daitezke. Hemorragiko sindromea sudur eta gingival odoljarioa nagusi forma larriak umetokiko heavy eta gertatzen den forma epelak alda daiteke Gastro-hesteetako odoljarioa. haurrak, gaixotasuna egon sudurra eta azalean maiz bruising batetik espontaneoa hemorragia susmatzen daiteke. Geroztik gaixotasuna heredatu ez da sexu kromosomak, bera kolpeak sexu bietan probabilitatea bete. Emakumeak, ordea, konstituzionala eta fisiologiko organismoa ezaugarriak direla eta, gaixotasuna gogorragoa jasaten da. Askotan garatzeko debilitating menorrhagia, postpartum hemorragia probabilitate handia. Hau post-hemorragiko anemia azaleratzea ekar dezake. Halaber, bada txiki bat aukera gemoartrozov, ez motor funtzioa urraketa larriak ekar ditzake.

Nola von Willebrand gaixotasunen diagnostikoa egiteko?

Hau nahiko prozesu erraza da. Gaixotasunaren diagnostikoa instrumental lagin ugari oinarrituz gertatzen da, odol-egoera zehazteko; Odol analisia, bertan von Willebrand faktorea, odol koagulazio abiadura, posible autoantibodies presentzia odol plasma en jarduera-maila identifikatzen du. Beharrezkoa da the aholkularitza genetikoa iruditzen herentzia eta ondorengo belaunaldiei gaixotasuna garatzeko arriskua izaera zehazteko.

Willebrand-en gaixotasuna metodo espezifikoak eta ez-espezifikoak oinarrituta trata daitezke. nonspecific planteamendu mekanikoa erabiltzen duenean stop hemorragia, tokiko haemostatics, acid aminocaproic (the fibrinolytic odol-sistemaren jarduera inhibitzen) Dicynonum (bultzatzen thrombogenesis). Noiz terapia espezifikoa erabili ahal izango da bertan gatzatu agente eta zenbait clotting faktore eduki kripretsipitatov.

Da von Willebrand gaixotasuna saihesteko daiteke?

prebentzio-neurriak gomendatzen dira As ariketa leunak, ez lesio arriskua, baita ikerketa aurrera eramateko genealogikoa familiako zuhaitza ume bat ulertzeko aurretik, zein kideak gaixotasunaren eramaile dira.