Prion gaixotasunak: arrazoiak, sintomak, diagnostikoa, tratamendua

Prion gaixotasunak - gizakien eta animalien gaixotasun neurodegeneratiboak larria mota berezi bat da. Dute progresiboa garuneko kaltea bereizten dira, kasu gehienetan berehalako heriotza amaituko.

Zer dira prioiek?

proteina egitura berezi honek. biak normal eta gizakiak eta animaliak osasuntsu ehunen parte, baita anormal izan daitezke, gaixotasun mota ezberdinak eragiten. Duela hamarkada batzuk arte, uste zen bizi-egitura dela azido nukleikoak deiturikoak eduki behar - RNA eta DNA. Horiei esker, posible den ugaltzen da. Birusak, onddoak, hegaztiak, animaliak "osatzen" azido nukleikoak. Aurretik bere gain hartu zuten haien ehunak ezean ezinezkoa guztiz erreproduzitu da. Prion proteinak erabat egoten dira ideia horiek.

Molekula horiek proteina bakarrik osatuta daude, baina ugaltzeko gaitasuna bereizten. organismoa sartu sarkorra, bertan agertzen patologikoa prioiek normaletan eraldaketa eragiten dute eta, horrela, haien kopurua handituz. Prozesu honek bakterioak edo birusak erreprodukzioa baino denbora gehiago behar du, beraz, gaixotasunaren garapena molekula gorputzean sartzen diren unetik, hainbat urtetan egin daiteke.

Prioiek propietate

Prioiek eta prioi-gaixotasunak dira erresistentzia handia du ezaugarri. desinfekzio metodo haiekin aurre eraginkorra. Prioiek ez daude irakiten suntsitu, hotz -40 gradu Celsius arte jasan dezake. Ez dute UV erradiazio sentsibilitate erakutsi eta beren propietate mantenduko formalin prozesatzeko zehar.

proteina molekula egituraren ezaugarriak Izan ere, giza gorputza ezin duela borroka horiek eramaten. Ez da prioiek aurkako antigorputzak ekoizten, ez erasotzea, beren linfozitoak ez dirudi nabarituko gai. Horrek esan nahi du molekula sartze giza gorputzean duten gaixotasun bat agerraldia dakar.

Prion gaixotasunak: aurkikuntzaren historia

1982an, Stenli Pruziner lehen deskribatu prioi-gaixotasunak, eta horretarako zuen geroago Nobel Saria.

Long euren aurkikuntza aurretik, beren lanetan zientzialariek giza patologia eta animaliak, denbora luzean ezin izan da zehaztu eragiten kopuru bat aztertu. XVIII Erresuma Batuan ere erregistratu du, "scrapie" ardiak. Animaliak azkura larria, mugimendu-nahasteak eta seizures, eta horrek CNS adierazi pairatzeko. 1957an, Daniel Carleton Gajdusek gaixotasuna deskribatu du Fore tribua, zeinen jende Papua New Guinea mendialdean bizi ziren ere. patologia kanibalismoa lotutako zen eta gainditu pertsona batetik bestera.

1986tik, Ingalaterra, eta geroago beste herrialde askotan, zientzialari grabatu gutxi agerraldi bat ziren, geroago emandako "behi eroen gaixotasuna" izenarekin. nagusiki eragiten die ganadua. "Behi eroen gaixotasuna" denbora epe labur baten ondoren epidemia proportzio iritsi da, eta bere agerraldia arrazoia dute prioiek bihurtu. 90 urteotan adituek frogatu dute gaixotasun honen transmisioa zehar gizon esnea eta haragia ganadua batera.

Gaur egun, gaixotasun arrazoiak undiagnosed azterketa zehatza egin da, izan ere, zientzialariek prioi izaera garatzeko proposamen bat egin dute lagundu. Horien artean Creutzfeldt-Jakob gaixotasuna, Alzheimerra patologia da. Sintomak eta gaixotasun horien seinaleak komunean asko. elikadura-nahasteen azterketaren masiboa aurrerapenak izan arren, askoz ulergarria haratago izaten jarraitzen du.

Nola lortu kutsatuta duzu?

medikuntza modernoan, hiru infekzioa modu daude.

1. Entzefalopatia. Prioiek bestera espezie ugaztunen batetik transferitu. Aurretik aipatutako espezie hesi deiturikoak existentzia. Horrek esan nahi du behi batek transferentzia ez da posible gizon bat. Zientzialariek gezurtatzen ikuspegi honetan. Proteina molekula egongo kutsatutako animalia bat edo giza transmititzen daiteke. prioi gaixotasun arrazoiak haragi / kutsatutako animalien esnea, ehun biologikoen erabilera (korneako transplantea, odol-produktuak, etab. D.) irenstea eragindako. Hainbat biomaterialak patogenotasuna-gradu desberdinak. Handiena gaixotasunaz infektatzeko show garuneko ehun, hurrengo urratsa okupatu odola eta odol-produktuak.
2. Herentziazko. Gaixotasuna mutazio genetikoak presentzia garatzen, 20an kromosoma sortzen ari. Arlo honetan da prioi normal proteinen presentzia arduraduna da. Bere funtzionamendua da oraindik gaizki ezagutzen. gene mutazio ordez prioi osasuntsu kasuan patologikoa sintetizatu, eta horrek ezinbestean gaixotasunen garapena dakar.
3. Noizbehinkako (espontaneoa anormal proteina agerraldia).

Horrela, prioi gaixotasun bai herentziazko eta infekziosoen izaera izan daiteke. gorputzean proteina anormal sartze metodoa edozein izanda ere, besteei infekzioa sor daiteke.

Zer eragiten gorputzean prioiek da?

ezaugarritu abilezia arabera anormala proteinak entzefalopatia espongiforme, hau da CNS eragin. morfologikoa ikuspegitik begiratuta, horrek esan barrunbeak eraketa garuneko zelulak ere, neurona heriotza, overgrowth beren tokian, eta, azkenean ehun konektiboaren garuneko atrofia. behatu prioi amyloid plaka klusterrak eraketa atzeko aurka. Prozesu horiek guztiak hantura seinaleak bistako gabe gertatzen dira.

Zer gaixotasunak dira prioi?

Orain arte, zientzialariek zehaztasunez izenda ditzake gutxi gaixotasun bat, anormal proteina egiturak kausa dira:

• Creutzfeldt-Jakob gaixotasuna;
• kuru gaixotasuna;
• Alpers (harroa progresiboa Espongiforme) gaixotasuna;
• larria familia insomnioa;
• gaixotasunak Gerstmann-Shtreusslera-Scheinker.

Ondoren, xehetasun gehiago bakoitzeko patologia begiratu.

Creutzfeldt-Jakob gaixotasunaren

Creutzfeldt-Jakob gaixotasuna da bere aniztasuna ezaugarri, adituek razdeleli beraz, hainbat forma:

• noizbehinka;
• familia;
• iatrogenic;
• ezohiko modu berri.

Noizbehinkako gaixotasunak isla aldez aurretik jotzen nagusiak. Bere lehenengo sintomak 55 urte zituela ondoren agertzen. Hala ere, azken urteotan estatistika zehar aldatu. Informazio itxura "behi eroen gaixotasuna" epidemia ondoren gero eta hasi dira forma ezohiko kasuak direla eta ganadu infekzio grabatzeko. lehenago itxura bereizgarria mota hau egiteko. Kasu gehienetan, gazteek pairatzen. neurologikoa eta psikiatrikoak: sintomak bi taldetan baldintzapeko banatuta. Hasieran, kutsatuta markatutako buruko mina, lo traba, gosea murriztu da. Pixkanaka-pixkanaka, sintoma horiek gehitu memoria narriadura, ikusmen galera. Buru-nahasteak dira hallucinations eta engainuaren forma manifiesta. Gaixotasuna da azken etapan azkar garatzeko ezaugarria da, gorputz-inmobilismoa osoa ezaugarri. Pertsona bat kontrola galtzen pelbiseko organoen funtzioa gainetik. diagnostiko bat, hala nola pertsona bizi bi urte baino gehiago.

familia inprimaki baten itxura da gene 20an kromosoma zona maila mutazioak eragindako. Gaixotasuna da autosomiko pertsonaia dominante bat ezaugarri. Lehen seinaleak 5 urte inguru gertatzen dira noizbehinka forma baino lehenago.

Iatrogenic inprimaki giza infekzio baten ondorioz kirurgia zehar bezala garatzen. Aukera hau informazioa Estatistika ez da gaixotasun bat, zaila da prioi gaixotasun patogenia frogatzeko geroztik. Inkubazio aldia 12 urte eta 7 hilabete areak. gorputza, haien kopurua, jatorrizko genotipo pertsona anormal proteinak sartze-prozesua: Da hainbat faktore konbinazio bat zehazten. Azkarrena hazten prioiek sartze zuzeneko garuneko ehun kirurgia baten ondorioz by gaixotasuna. Denbora gehiago infekzio zehar derrigorrezkoa da korneako transplantea atzeko edo Mater dura ere. Pazienteak pixkanaka cerebellar ataxia, arazoak hizkera eta muskulu-tonua, dementzia garatzeko.

"Behi eroen gaixotasuna" hasi garrantziaren eskuratzeko 90eko hamarkadan behi epidemia ondoren. Prion gaixotasunak, sintomak eta horietatik 30 urte bitarteko agertzen 40 urte inguru, gizakiarentzat hilgarria da. iatrogenic formulario bezala, sintoma neurologiko adimen gainetik nabarmentzen.

Larria familia insomnioa

Gaixotasun hau autosomiko dominantea pertsonaia bat, hau da, segida soilik transmititu da. Larria insomnioa arraroa da. She zientzia ezagutzen 1986tik. 25 urte urte urte 71 inguru arteko bere lehenengo sintomak.

prioi mota honetako gaixotasunak Epidemiologia nahikoa esploratzen dira. larria familia insomnioa sintoma nagusiak sleeplessness da. Gorputza pixkanaka wakefulness eta loaren fase guztiz egokitu gaitasuna galtzen du. Era berean, gaixo agertzen mugimendua nahasteak eta muskulu ahultasuna. nahasteak autonomikoa Garbi odol-presioa handitu, gehiegizko izerdia kasuak izan dira. Of buruko nahasteak adierazi daiteke izua erasoak, entzunezko hallucinations, eta nahasmena pasarte aldizkako. insomnioa etengabeko nekea gertatzen delako, gaixoa hil egiten da.

Kuru

Kutsakorrak prioiek inprimaki zehatz-mehatz aztertu ziren delako gaixotasuna, zehatzago esanda, kanibalak tribu bat. 1956 Papua biztanleek artean arte - Ginea Berria banatu ziren erritual kanibalismoa tradizioa deiturikoak - Hildako pertsona baten garunean jateko. Uste da tribu honen kideetako bat sortu zen infekzioa, gerora beste pertsona zabaldu erritual ondoren. gaixotasunaren kasu tradizio hori baliogabetzeko dute hainbat aldiz grabatu zenetik gutxiagotan gaur gaixotasun hori ia ez da gertatzen.

Inkubazio epea 5 eta 30 urte artekoak. Horregatik Kuru gaixotasuna aipatzen "motela birus infekzio" kategorian eta. Gaitz cerebellar nahasteak kontrolaezina barrez manifiesta, disfuntzio eta muskulu-ahultasuna irentsi. terminal dementzia garatzeko fase batean. diagnostiko hau duten pertsonak bizi 30 hilabete baino gehiago.

Alpers gaixotasunak

Gaixotasuna gehienbat haur gertatzen (18 urtetik beherakoak). Gaixotasuna da autosomiko modu batean transmititzen, bi patogeno geneak aita eta ama kasualitatea kasuan. sintoma nagusien artean identifikatu daiteke ikusmen lausoa eta seizures. mediku kontsulta liburuak daude gaixotasun akutua deskribapen gertatzen trazu motaren arabera. Alpers gaixotasunak halaber gibelean, eta horrek azkar hepatitis kronikoa sartu garatzen lesioak ezaugarria da, eta zirrosia bukatu. Pazienteak dira delako 12 hilabeteetan lehenengo sintomak diagnostikoa ondoren intoxikazio hiltzen.

Gerstmann sindrome-Shtreusslera-Scheinker

Aukera hau herentziazko gaixotasun mota gisa sailkatu da. Oso arraroa (kasu batean 10 milioi pertsona). Lehen seinaleak ohi dira gaixoen ikusi 40 urteetan. sindromea garapena cerebellar nahasteak hasten da. Hasieran zorabioak agertzen da. Gaixotasuna aurrera koordinatornye urraketa bezala pixkanaka mugimendu independente ezinezkoa bihurtzen da. Zerrendako sintomak Batera agertzen muskulu-tonua, ikuspegia eta entzumena, irentsi eta birsortzean arazo jaitsiera nahasteak. azken etapa finko medikuek dementziaren adierazpen batean. Bizitza gaixoen itxaropena honekin diagnostikoa da 10 urte.

Alzheimerra eta Parkinson gaixotasunaren

Alzheimerra eta Parkinson gaixotasunaren sintomak eta seinaleak eta horrek izaera komuna dute, gaixotasun prioi antzeko modu batean garatzen. beta amiloide, tau proteina eta beste egitura molekulak ere osatzen garuneko ehun natura patogenoen gordailuak. Hala ere, gaixotasun horiek ezinezkoa harrapatzeko. Horrek esan nahi du amiloidea zuntzexken dira kaltetutako proteina molekula osatua, baina "osasuntsu" ekintza "gaixoa" ez aplikatzeko.

Duela gutxi, zientzialari, ikasketak sail saguak bertan hipotesi hau ukatu bat egin dute. Ondoren proteinak patogenoen sarrera garunean guztiz animalia osasuntsu ezaugarria amyloid plaka ditu. Horrek esan patogeno proteina hori oraindik egitura osasuntsua kutsatuko. Aurkikuntza Texas Unibertsitateko adituak dagokio. Etorkizun hurbilean London zientzialari lana beste bat, eta horrek erakusten duten Alzheimerra, sintomak eta gaixotasun seinaleak guztiz pertsona batetik bestera pasa etorriko da.

Gogoratzen Parkinson gaixotasunaren hori dopamina ekoizten duten, neurotransmitter neurona galera progresiboa ezaugarri. Horregatik, pertsonaren mugimendu eta muskuluen tonus, den dardara by manifiesta, oro har, zurruntasuna arautzea asaldatu da. Parkinsonism ehungarren pertsona bakoitzak aktibatuta hirurogei atzerrian jasaten. Gaixotasuna bere garapen motela motion, eta hori bereziki nabarmenagoa denean, pertsona bat jartzen edo bazkari bat hartzen hasten da. Ondoren, hautsita hitzaldian, erreflexuak irentsi. Zoritxarrez, medikuntza ez daiteke jende tratamendu eraginkorra gomendatzen "Parkinson gaixotasunaren" diagnostiko bat. Gaixotasun honen Errotuluak eta sintomak egon sintomatikoa terapia arindu daiteke. Hala ere, drogak horietako gehienak bigarren mailako efektuak kopuru bat eragiten du.

Alzheimerra - gaixotasun bat ezaugarri neurona iraungipen, gaixo garatzen dementzia eragiten. gaixotasun honen lehen sintomak gisa 40 adin hasieran gerta daiteke. Da kasu gehienetan gaizki hezi jende diagnostikatu. Adimen maila altua aukera hobea den alzheimerraren sintomak neurona arteko konexio asko delako aurre egiteko pertsona bat.

Gaixotasuna bere garapena hasten memoria nahasteak. Lehen fasea ohi doa oharkabean besteei. Hasierako sintomak dira askotan estaltzeko edo estresa eta lanean gehiegizko lan-karga leporatu nahian. gaixotasunak mutatzen irudi kliniko aurrerapena bezala. Gaixoak jada ez da orientatzeko beraiek espazioan, bere memoria tanta batetik aurretik eskuratutako idazketa gaitasunak, irakurtzen. Lehenik eta behin, ahaztu garaiz hurrengo gertaera. patologia hasten denean aurrera, ezinbestekoa da aukera guztietan erabili pertsona baten auto-zerbitzua gaitasuna mantentzea, depresioa agerraldia saihesteko saiatzeko. Arazo honen konponbidea ahaltsuagoa entzumena laguntza edo behar bezala egokituta betaurrekoak bat lagun dezake. Alzheimer-en sindromea tratamendua espezifikoa ez da existitzen. Noiz lehen sintoma garrantzitsua da osoa azterketa neurologo batek lortu. adituek tratatzeko normalean gomendatzen drogak gaixotasuna errazteko eta bere garapena mugatu.

prioi gaixotasunen diagnostikoa

diagnostiko neurri zehatzak ez daude ordezkatuta. Adibidez, antzeko EEG aurkikuntzak Creutzfeldt-Jakob gaixotasuna, beste garun patologia dira. ezaugarritu MRI txikiko diagnostiko esangura arabera da, gaixoen% 80k ez zehatzak seinaleak agerian geroztik. Hala ere, ikerketa honen ahalbidetzen garun-atrofia identifikatzeko digu. Bere larritasuna giza prioi gaixotasunen aurrerapen gisa areagotzen da.

diagnostiko diferentziala egiten da patologia guztiekin, manifestazio eta horietako batek dementzia (Alzheimerra, vasculitis, neurosyphilis, herpes entzefalitis eta beste batzuk) da.

tratamendua planteamendu

Zoritxarrez, gaur egun, prioi gaixotasun guztiak sendaezinak dira. Pazienteak esleitzen sintomatikoa terapia anticonvulsants, eta horrek sufrimendu bakarrik murrizten batera. Iragarpen hauek etsipena. ezagutzen prion gaixotasun guztiak giza izaerari larria dira.

Gaur egun, mundu osoko zientzialariek aktiboki medikuntza unibertsala bilatzen. Egindako ikerketa animaliak erabiliz. Onartu egiten da gaixotasun aurkako borrokan, besteak beste, zelula amak geroago erabiliko da, baita legamiarekin ohikoena da. drogak esperimentala Une honetan ez eraginkortasun handia dute, euren helburua kontuan egokitzat dago orain.

prebentzio-neurriak

prioi gaixotasun aldaerak noizbehinkako eta heredatu garapenean aurrera burua babesteko ia ezinezkoa. gaixotasun batzuk azterketa genetiko berezi bat pasatuz kendu daiteke. Hala ere, ez da gure herrialdeko oso zaila da, laborategian diagnostikoa mota hau egitean, neurri handi batean, atzerrian delako.

gaixotasun hereditario kasuan haurdunaldia aurretik ere gomendatzen zaie mediku-genetista batekin kontsultatu. Hau umearen osasuna etorkizunean arazoak ekiditeko lagunduko du.

Ordena burua babesteko Creutzfeldt-Jakob gaixotasuna ere, gomendagarria da emateko haragia jatea eskualdeetan, non ganadua gaixotasunen kasuak grabatu zen. Lehenik eta behin, Europako herrialde buruz hitz egiten ari gara. Zuk ere ez da animalien edo gizakien odola egindako prestaketa tratamenduan erabili behar du. Hobe da horiek ordezkatzeko analogoak batera.

Prion gaixotasunak - ez da nahikoa aztertu giza gorputzean gertatzen diren anormal proteinak sartze atzeko lesioak infekziosoen eta herentziazko forma. Kasu gehienetan, nerbio-sistema zentralaren eragina dute. Irudi klinikoak dago antzeko sintomak ezaugarri. Hasieran, pertsona bat galdu gosea eta ikuspegi, koordinazioa asaldatu espazioan. dementzia garatzen denean gaixoaren ezin independentean zaindu neure burua da azken fasean. gaixotasuna edozein emaitza da beti berdina - heriotza. Egun, medikuek ez dute horrelako patologiak aurkako erremedio eraginkorra.