Haurrengan Hemofilia - jaiotzetiko odol patologia

haurrengan Hemofilia - herentziazko hemorragiko diathesis. Hemofilia garatzea da plasma thromboplastin, odol trauma azkar kolapso behar den substantzia baten eraketa parte hartzen odol faktore gabezia jaiotzetiko batek eraginda.

Gaixotasuna gertatzen da nagusiki gizonezkoetan. Da bilobak gaixoa klinikoki alabak osasuntsu transmititzen. Hiru gaixotasun honen barietate daude.

1. Hemofilia A - gaixotasunaren forma ohikoena. to gaixoaren odol antihemophilic globulin porrota dela.

2. Hemofilia B odol plasma thromboplastin osagaia gabezia eragindako.

3. Hemofilia With odol plasma thromboplastin aurrekoak eza eragindako.

faktore horietako bat odolean gutxiegitasuna ondorioz eten bere koagulazio. hodi bat bildu Odol hau, oso denbora luzean ez du Clot, eta osatutako elementu pixkanaka hondoan jalkitzen.

Gaixotasun hori hemorragia mota gematomny ezaugarri. Gaixoen kexa nagusia - hemorragia joera, manifestuak bera bizitzako lehen urteetan batera. haurrengan hemofilia historian kablea hemorragia, ubeldura manifestuak jaiotzean, luzea, teething azala zauriak odoletan. Geroago agertzen hantura eta lesio txikiak artikulazioetan samurtasuna. Helduak askotan garatzeko mingarria hedatuago larruazalpeko ehun hemorragia, muskulu ubeldura. Gutxiago hemorragia ertzak xehatu batekin zauriak. Izan ere, plasma thromboplastin eskasia dela partzialki ehunaren oharra esanguratsua konpentsatu ondorioz.

Behatutako du ahoa, sudurra, traktu gastrointestinala, giltzurruna, bronkio ere mukosak hemorragia. Posible garun hemorragia edo meningeak. Mehatxatzen gaixoaren bizi retroperitoneal hematoma, mihia, lepoan, eztarria erroa hemorragia. Larria hemorragia edozein mediku manipulazioa, adibidez, hortz bat kentzea, hainbat injekzio, eta batez ere kirurgia eragin dezake. ezaugarri bat hemorragiko sindromea kalte kasuan ontzi txiki geroago hemorragia agerraldia da. It a lesioaren ondoren, ordu batzuk barru garatzeko.

Tipikoak sintomak haurrek hemofilia gertatzen diren artikulazioetan sartu hemorragia, deitu hemarthroses. Gehienetan garatzeko hemarthrosises belauna eta ukondoa artikulazioetan. Oso mingarria dira, tenperatura igo batek lagunduta. Errepikatutako hemarthrosises kontrakturak garapena ekarriko.

Hemofilia - odol gaixotasun larri bat. haur eta nerabeen hemofilia Bereziki larria. Iraganean, gaixo gehienek edo hemorragia hemorragia hil barne-organoak hogei urte bete arte. Gaixotasunaren konplikazioak artean anemia larria eta lesioak artikulazioetan - hemarthrosis eta kontrakturak hemarthrosis garatzen.

Hemofilia diagnostikatu bada, tratamendua egin behar da gaixoaren bizitzako lehen hilabeteetan batera. hemorragia tratamendua metodo nagusia premiazko ordezko terapia bat da. Hemofilia tratamendua erabiliz odol produktuak, bertan odol koagulazio faktoreak ari dira odol freskoa baino luzeagoa gordeak. antihemophilic plasma hau, cryoprecipitate edo odol clotting faktore kontzentratua. Kasurik larrienetan, batzuetan erabiltzen zuzeneko odol transfusio emaile batetik. B eta C hemofilia In administratzen dira bertako plasma eta lehorra, baita prestaketa konplexua, hainbat odol clotting faktore duten. hemostatikoa beste eragile aurrera erabilitako azido aminocaproic eta fibrinogeno. Hemofilia tratamendua gaixotasunen konplikazioak garapena eragozten, kalitatea eta iraupena gaixoaren bizitza nabarmen hobetzen.