Sindromea Churg-Straussen: sintomak eta tratamendua

Askotan, 3 no baino gehiago 100 mila biztanleko kasu, berezi bat topatu hantura mota izeneko Churg-Straussen sindromea odol edo vasculitis. It English izenaren ahoskera arabera aurkitu daitezke "Churg-Straussen sindromea". Aurkitu zutenez elkar bi zientzialariek behin independentean 1951an. Orain arte, ez da erabat vasculitis edo arteritis mota hau eragiten duen, zein printzipio bera da, datu zehatzak. Fidagarri ezarri dela odol txiki eta ertainak, hau da, ia guztiak giza gorputza lotzen dira edozein erakunde ere gerta daiteke.

mediku gaixotasunen definizioa

iturri desberdinak formulazio barietate bat bete ahal, zer delikatua Churg-Straussen sindromea da. egokiena eskaintzen ditugu bere patogenia eta etiologia da. It necrotizing vasculitis (vasculitis), capillaries, venules eta asma eta eosinophilia, eta granulomatous eta arnas sistema hantura eosinofilikoa batera arteriolen.

Zer esan necrotizing esan nahi du? Noiz ez da odol txiki hantura da, oso txikiak dira diametroa lumen azkar bihurtu clogged ere, eten odol-fluxua eta ondorioz inguruko ehunak dira. Ondorioz, guneak eta ontzi hil dira beraiek horiek, bihurtzen da euren nekrosia.

Zer esan eosinophilia esan nahi du? pertsonen odolean globulu zuriak edo leukozitoak eta horien artean eosinophils, beraz deitu dute eosin orbanduak ari delako. Normalean leukozitoak hauetan 350 unitate eman beharko luke. 1 l. Gehiago eosinophilia, bertan jotzen da gaixotasun asko eta Churg-Straussen sindromea sintoma bat izan nahi du, baita buruz hitz egiten ez badira.

Zer esan granulomatous esan nahi du? Noiz noduluak (granules) daude hantura eratu du, hala nola, hantura granulomatous esan dute. sortzen ditu ugaritzea eta zelula jakin batzuk aldatzea dela eta.

arrazoi

Adierazi bezala, erantzun zehatza dela Churg-Straussen sindromea dago erabilgarri.

Zientzialariek teorizatzeko duten ondorengo inguruabarrak gerta daiteke:

• joera genetikoa;
• ingurumena txarra;
• zenbait infekzioak, giza gorputz batean harrapatuta;
• hantura:
• Bigarren mailako efektuak denean zenbait botika hartzen.

Faktore horiek urratzen ondorioz gertatzen orekatu eta immunitate-sistema, antigorputzak autoimmune eta hiltzaile zelula zelulak eta ehunak normal eraso horrek bere gorputza propioa belaunaldi hasten ondo funtzionatzen duen bezala. Ustez honetan eosinophils ekoizpena handitu bat eragiten, histologia agerian geroztik zabala eta anitz eosinofilikoa infiltrates, batez ere arnas sistema hormetan.

Churg-Straussen sindromea agerraldia, hala nola arnas gaixotasunak, hepatitis, baita txertoa, alergia, estresa, haurdunaldia, intsolazio, hipotermia, erditzea bezalako gaixotasun infekziosoen eragin dezake.

motak eta

Churg-Straussen sindromea ikusiko gerta daiteke (organismoa erantzun zorrotz bat estimulu bat batera, garatu egun batzuk) eta kronikoa (hilabete baino gehiago garatzen). Gehienetan sindrome hori, jakina kronikoa arnas sistema eragiten eta sintomak antza asma. okerrak diagnostiko hau egin da maizago da. zirkunstantziek kontrako elkargunean gaixotasunaren forma kroniko batean At relapses sortzeko gai da. Hau da, zer gertatzen da droga batzuk bertan behera utzi duzu, adibidez, kronikoa eosinofilikoa pneumonia larriagotu daitezke, kasu "Prednisone". dela forma kronikoa bada gertatzen Churg-Straussen sindromea, sintomak normalean arnas sistema eragingo du eta honako hauek dira:

• eztula,
• arnasa hartzeko zailtasuna;
• Pisu galera;
• txistukari;
• arnasa hartzeko zailtasuna.

Sindromea egon ezberdinak jarduera, 4 taldetan banatzen dituzten manifiesta daitezke:

• null;
• gutxieneko;
• batez besteko:
• handia.

Sindromea Churg-Straussen: sintomak, argazkiak

sintomak deigarriena gaixotasunaren forma akutua batean zein gorputzaren ehun kaltetutako araberakoa izango da. Hau bihotzean, traktu gastrointestinala, birika, musculoskeletal sistema, azala, nerbio-sistema, giltzurrun daitezke.

Beraz, bihotza bada, pazienteak arritmia bat, pericarditis (akutua edo konstruktiboa), endocarditis, bihotzeko hutsegitea ditu bihotzekoak, hipertentsio, odol up.

giltzurrun minik baduzu, sintomak hauek dira: nephritis (foku-) eta glomerulonephritis (necrotic).

Lesio urdail gastritis, ULCEROSA, enteritis, peritonitis, hesteak zulo ezaugarri.

azalean Oso Churg Straussen sindromea tipikoa agertzen da. Argazkia gaixoaren adarretan txikiagoa da, zein menderatzailea edo beste, adibidez, bronkio eta biriketako (eztula, disnea) lotutako sintomak izan daiteke on ultzeradun akatsak erakusten ditu. Beste azalaren lesioak seinaleak purpura, Urtikaria, necrotizing ultzera, eritema, noduluak dira.

errinitisa, asma, biriketako infiltrates lagunduta arnas nahasteak.

Nerbio sistema Sindromea bat trazua, polineuropatia, entzefalopatia eragin dezake.

The Sistema muskulo sindromea manifiesta artritisa, arthropathy, myopathy. konplikazioak horietako bakoitzaren agerraldia bere sintomak ditu.

Kasu guztietan, gaixoen berri eman osasuna, nekea, sukarra, ahulezia, jateko gogoa galtzea, pisua gutxitzea hondatzea.

irizpide

1990ean, ACR proposatutako ziren 6 irizpide bertan klinikoki Churg-Straussen sindromea diagnostikatu dira:

1. Choking, wheezing, exhalation lehorra.
2. Eosinophils% 10 arau gainetik adierazlea.
3. Neuropathy (mono edo poli), adibidez, nerbioak funtzioa narriadura.
4. sudur sinuses patologia.
5. birikak, zein migratzaileen daitezke, iraunkor, impermanent, transizioa, erradiografiak on identifikatu ere infiltratzen.
6. diapositibak dira odol txiki harrapatzen ikuskatu ontziak inguruan guneetan eosinophils metaketa.

Han bada gainetik irizpide 4 da, gaixoaren Churg-Straussen sindromea presentzia ia zalantzarik haratago dago.

laborategi diagnostikoa

a gastroenterologist, kardiologoa, Dermatologoa, neurologoa, Pneumologoa, edo terapeuta Laura - Pertsonak duten gainetik gaixotasunen sintomak izan, hasieran dagokion medikuek profila joan. anamnesi marrazketa ondoren, gaixo egon esleitzen ahal analisi berretsiz edo Churg-Straussen sindromea refuting. Diagnostikoa oinarritzen da:

• Odol analisia (igoera zehazten ESR ere, eosinophils);
• bularrean X-izpien;
• CT biriketako ;
• EKG:
• mikroskopikoak birikak arina azterketa;
• edo bronchial azal biopsiak;
• general gernu analisia;
• immunoassays (antigorputz ANCA bat, maila LgE).

etapa

Churg-Straussen sindromea, patogenia den inflamed odol kokalekua menpe, hiru fluxuaren fase banatzen da:

1. Denbora luzez, hainbat urte irauten du, eta 10 urteko epea predromalnogo zehar grabatutako zenbait kasutan. Sintomak lehen etapa, gaixo gehienek konpondu dira:

• maiz alergia erreakzioak;
• errinitis;
• asma adierazpen;
• sudur polipoak itxura;
• sinusitis;
• luze, askotan errepikatzen diren bronkitis.

2. Bright sinatu Bigarren urratsa - odola eta gaixotutako ehun eosinophils hazkundea. Pazienteak ezin eosinofilikoa gastroenteritisa, diagnostikatu ahal Leffler sindromea, eosinofilikoa pneumonia edo pleurisy. Paziente gehienak agertzen diren sintomak:

• eztula;
• Arnasa (disnea) shortness;
• eztula odol;
• ahultasuna;
• myalgia;
• sukarra;
• Pisu galera;
• digestio aulkitxoa, goragalea, mina sabelaldea urratzen porrota batera.

3. A ezaugarria hirugarren etaparen ezaugarria - sistemikoak sintomak angiitis (vasculitis). Balio odolean eosinophils kopurua adieraziz, salto egin dezake% 80 arau aurka. bihotzeko hutsegite akutua-seinaleak daude. Eta arteria koronarioa harritu bada, gaixoa hiltzen. Churg-Straussen CNS en sindromea hirugarren etapa garapena trazua, epilepsia seizures fraught. kaltetutako urdail-organo bada urdailaren edo heste, heste eragozpenik zulo daitezke.

tratamendua

gaixotasun larri bat nahiko Churg-Straussen sindromea da. Tratamendua egiten da denbora luzez, eta beti konplexua da. Lehen arreta medikua - rheumatologist, baina askotan kardiologoarekin, oftalmologoak, Pneumologoa eta beste profesionalekin kontsulta eskatzen. Kaltetutako ontzi eta rheumatologist izendatu glucocorticoids cytostatics eta plazmofarez eta hemosorbtion funtzioa berreskuratzeko. Guztion artean drogak hauekin agindutako antiinflamatorio. normalean agindutako drogak artean, besteak beste, "prednisolone" (gehienez 12 hilabete-tasa), "Cyclophosphamide" edo baliokidea (tasa 1 urte arte), "metipred" edo Antzeko, antibacterial eta adierazitako beste droga. Paziente agindutako antikoagulanteak, antiplatelet eragile, eta vasodilators konplikazioak prebenitzeko. tratamendua zehar, gaixoaren debekatuta dago erretzea eta alkohola edan.

aurreikuspenak

Arraroa, eta maizago gizonezkoetan Churg-Straussen sindromea diagnostikatu emakumeetan baino. Zenbat zuzeneko berarekin, tratamendu zein azkar hasi da, eta bertan itsasontzien kaltetutako araberakoa da. Estatistikak esan gehienbat agertzen den zuen jendeak 40 urte baino zaharragoak dira. Seme-alabak, gaixotasuna ez da diagnostikatu. Tratamendu gabe, pronostikoa bakarrik kontrako da. puntuala eta eraginkorra tratamendu 5 urte baino gehiago biziraupenerako With% 80 da. Death askotan koronarioa ontzi eta bihotz-lanetik gertatzen da.