Fallot of tetralogy - Zer da hau? Diagnostikoa eta tratamendua

Tetralogy Fallot of - a jaiotzetiko bihotzeko gaixotasunak, hau da, hainbat anomaliak ezaugarri. Gaixotasun honen presentzia kardiobaskularrak sistema, hau da, ondorio larriagoak jositako funtzionamendua aldatzen. Adibidez, haurren patologia hori da askotan cyanosis, arnasa eta larria garapenaren atzerapena shortness lagunduta. Horregatik gurasoak dira, beraz, zer zer faktore garatzen da, zer da, sintomak lagunduta eraginpean gaixotasun bat da galdera kezkatzen. Azken finean, diagnostiko goiztiarra eta tratamendu egokia - dela umearen bizitza normal bat bermatzeko dezake etorkizunean gauza bakarra.

Zer da Fallot of tetralogy?

Fallot (IBC) ren tetralogy - berezkoa da, konplexua bihotzean akats bat. patologia oinarri morfologikoa lau seinaleak (horrek, izan ere, epe "koaderno" dioen) osatzen dute. Hauek dira:

• Eskuineko bentrikulu irteera saila eragozpenik;
• aorta desplazamendu;
• Eskuineko bentrikuluaren hipertrofia ;
• zabala bentrikulu trenkada-akatsa.

Lehen aldiz patologia hori 1888an deskribatu zuten Frantziako Pathologist Fallot, bere izena geroago izendatu zuten moduan. Estatistiken arabera, gaixotasunaren jaiotzetiko malformazioak,% 7-10 ingurukoa da. Bide batez, Fallot of tetralogy batzuetan beste anomaliak, adibidez, konbinatzen patente ductus arteriosus, biriketako arteria, aorta arkuaren eta pravoraspolozhennoy t adar estenosia. D.

gaixotasunaren arrazoi nagusiak

patologia bat da, eta ezarri eta sistema kardiobaskularrak garapena aste 2-8 gutxi gorabehera prozesua urratzen baten ondorioz eratutako - Fallot of tetralogy enbrioiaren garapen. Esaten da anomalia honen arrazoiak ez dira guztiz ezaguna. Bestalde, arrisku faktore batzuk ikertzaileek gai jakiteko ziren.

Adibidez, patologia daiteke haurdunaldiaren lehen etapa kasuan gertatzen dira, emakume bat jasan infekzioa (Beola, elgorria, Scarlet sukarra, eta beste batzuk). markak eta fetuak organo urratzea egon droga batzuk, drogak hormonal, hipnotiko eta lasaigarri drogak barne zerikusia daiteke. drogak jasotzea, alkohola, gainera jaiotzetiko bihotzeko gaixotasunak (CHD) eratzea eragiten du.

Fallot of tetralogy batzuetan beste anomaliak, hala nola, llamado Amsterdam dwarfism gisa duten haurrek diagnostikatu. Hau gaixotasun larria dela-nahasteak ugari, Deformazio auricles, hypertrichosis, miopia, nerbio optikoa atrofia, bizkar-Deformazio eta antzekoak barne lagunduta dago. D.

Arau orokor gisa, bihotzeko gaixotasuna garatzeko unea hasten da, arrazoi bat edo infundibulum beste biratzen aurkakoan. desegoki biraketa aortic balbula ondorioz desplaza da, eta aorta bera da interventricular septum gainean dago. With fetal biriketako enborra garatzen luzatzen, estutu eta aorta kokalekua okerraren ondorioz txandatan.

gaixotasunen sailkapena

Fallot of tetralogy haurrek lau mota daiteke irudikatzen, eskuineko bentrikuluaren irteera irteera traktuko eragozpenik arabera:

• Enbriologikoak, edo Fallot of tetralogy lehenengo mota - Patologia modu bat, eta bertan, zurrunbilo baffle desplazamendu ezkerreko eta aurrera gertatzen da. Fibrinous eraztuna ez da deformatu, eta gehienez estenosia eremuan dago muskulu eraztun batean dago.
• Bigarren mota edo hypertrophic tetralogy Fallot of - patologia moduko bat, eta bertan ez da bakarrik partizioaren desplazamendu (deskribatu Aurreko kasuan bezala), baina hipertrofia markatu zuen. Gehienez garapen estenosia eremuan eskuineko bentrikuluaren irteera departamentu maila ikusitako.
• Hirugarren medikuntzan patologia-mota aipatzen tubular bezala, ezaugarritu gaizki osatuta zatiketa arteriala general enbor arabera. hala nola, egitura normal, biriketako kukurutxo aldaketa bat urratzen ondorioz - murriztu eta laburtu bihurtzen da. Era berean, gaixotasun hainbat biriketako estenosia eta hypoplasia fibrinous eraztuna ezaugarri.
• Osagai anitzeko, laugarren Fallot of tetralogy forma normalean luzapena kukurutxo hormak esanguratsua lagunduta.

Hemodinamika Ezaugarriak gaixotasunak honetan

Zer aldaketa dira bihotzeko gaixotasunak lagunduta? Fallot of tetralogy, edozein kasutan hemodynamic nahasteak larritasuna horietako bat da, eskuineko irteera hodi bentrikuluaren eragozpenik forma, baita aldaketak presentzia interventricular septum ere zehazten ditu.

biriketako estenosia esanguratsu eta han trenkada-akatsa handi bat bada, odol-kopuru handiagoa bai ventricles batetik aorta isurtzen. Baina biriketako arteria batean zerbitzatzen da normala, eta horrek arteriala hypoxemia garapenean eragiten baino askoz gutxiago. gaixotasun hori odolez forma muturreko batean biriketako zirkulazioa sartzen aorta edo bermea suposatzen bidez, edo patente ductus arteriosus bitartez.

gaixotasunaren forma atsianoticheskaya han bitartean - eragozpenik gaixoaren moderatua bada, ezker-eskuin shunt bat garatzen da. Hala ere, gaixotasuna etengabe aurreratzen - Odol lehen bilduma gurutze bat bihurtzen da, eta, ondoren, eskuinetik ezkerrera, eta gaixotasuna da urdina (cyanotic) en forma zuria eraldatu.

Zer dira gaixotasunaren sintomak da lagunduta arabera?

patologia honen irudi kliniko desberdinak izan daitezke, neurri handi batean, gaixotasunaren forma menpe gisa. Adibidez, batzuetan Fallot of tetralogy jaioberri batean dago markatuta cyanosis lagunduta. Kasu honetan, haurra arnasa de shortness jasaten dituzte feedings zehar. Eta pisu baxua irabazia bizitzako lehen hilabeteetan ikusitako. Bestalde, biriketako arteria haur bat estenosia minimoa da bada, ondoren, gainerako cyanosis baldintza ez da ohartu, eta beraz, gaixotasuna diagnostikatu by bere itxura ez da beti posible azkar.

Sarritan hypoxic erasoak jarduera fisikoa atzeko baten aurka gertatzen dira. egoera horretan dago arnasa sakon eta oso maiz lagunduta. Txikitan, negar oso geldiezin bihurtu hasten. Cyanosis pixkanaka handitzen. Arau orokor gisa, horrelako egoera bat haur ikusten da, batez gehien nabarmenagoa sintomak bi eta lau hilabete urte artean agertzen.

Fallot of tetralogy jaioberriaren da eraso larriak lagunduta bada, baliteke ahulezia orokorra eta seizures eramango du. Batzuetan patologia heriotza dakar. Zaharragoa batzuetan antzezlan fisikoki aktibo zehar haurrak senari squat ustez hori sistemikoak venous itzulera murrizten eta oxigeno saturazioa hobetzen arteriala odolez.

Oinarrizko patologia sintomak - cyanosis eta disnea bouts, sarritan konortea galtzea lagunduta. oxigeno gabezia eta eraso larritasuna-maila zuzenean biriketako arteria stenosis gradua menpe.

Halaber, adierazi behar da, kliniko irudi, oro har, ez dago haurraren ongizatea hainbat etapatan, bai eta epeak batez heavy batzuk:

• Jaiotzetik 6 hilabete. Izan ere, tarte honetan haurrak ez dira oso aktiboa fisikoki, eta, beraz cyanosis eta hipoxia adierazi neurrizko. Jakina, hau ez da beti, haur batzuek sufritzen ia bizitzako lehen egunetan.
• Zailena etapa (mediku ikuspuntu batetik) aldian ikusi zen sei hilabete eta bi urte. Erasoa denean, eskuineko bentrikuluaren huste sekziotan spasm garatzen. venous osoan odol-espasmo baten ondorioz da aorta, zein garuna hipoxia gehiago larria garapena dakar sartu alta. Normalean eraso umea hasten da bat-batean - geldiezin bihurtzen zuen. Ikusitako cyanosis eta disnea, batzuetan unconsciousness puntua. Sarritan ez dira cramps. Prozesu honek, kasu gehienetan estres emozional edo fisikoak atzeko plano batean gertatzen da.

Etorkizunean, irudi kliniko aldatzen zertxobait. adin zaharragoa egun, cyanosis etengabe hazten (batzuetan azkar, batzuetan astiro), baina erasoak ia erabat desagertuko. takikardia murriztua eta disnea eta biriketako eratutako berme zirkulazioa zirkuituko.

diagnostikoa metodo modernoak

Jakina, bakarrik sailkatua medikua diagnostiko bat, hala nola jarri daiteke. patologia bat mediku historia osoa bilduma eskatzen duen eta ikasketak dituzten jaiotzetiko presentzia ez bakarrik baieztatu kopuru bat egiteko, baina, era berean, gaixotasunaren forma, bere larritasuna, umea osasun orokorra zehazteko lagungarri - Fallot of tetralogy.

Sintoma horiek ikerketa bada:

• Hasierako ebaluazioa elektrokardiograma dira. Prozedura zehar, adierazi daiteke bihotzaren zati batzuk gainkarga seinaleak, baita hipertrofia. Adibidez, emaitzak sinus sindromea edo AV blokea erakutsi dezake.
• Fallot of tetralogy - patologia bat dela bularrean erradiografia zehar ikusi ahal izango dira. Adibidez, akats hau da, ezkerreko eta eskuineko ventricles arku of mamelonar lagunduta, badago biriketako eredua agortzea nabarmena da. haurren jaioberri har, forma erradiografia on bihotzean askotan slipper antza.
• Nahiko informazio-metodoa ekokardiografiari da. azterketa horretan zehaztasunez kalkulatu ahal eskuineko bentrikuluaren tamaina, baita patologia mota zehazteko, irteera fluxua murrizteko-maila ebaluatzeko. Erabilita hori bera metodoa aztertu bihotzean balbula, bereziki, aortako balbula ikerketaren general estatu-balbula, neurri diametroko zuntz eraztunak. Izan ere, ez baduzu aortic stenosis eta tratatu aorta detektatzeko, tratamendu amaieran konplikazioak, hala nola biriketako edema bezala eragin dezake.

Arau orokor gisa, goian azaldutako ikasketak nahikoa da ume malformazio gaur ote den zehazteko. Fallot of tetralogy, ordea, - diagnostiko bat jarri, batzuetan oso zaila da, eta prozedura batzuk osagarriak eska dezake.

Adibidez, koronarioa angiography batzuetan egiten da. Prozedura hori ezinbestekoa da ontzi koronarioak eta nagusien kokaleku zehatza zehazteko, egiaztatu badira edozein elkartutako anomaliak bada, baita jakiteko zehazki bihotzeko gaixotasunak mota.

Catheterization - zailagoa prozedura hori bihotz barrunbeak piercing dakar. Azterketa honek gertaera eskuineko bentrikuluaren presioa neurtzeko, aorta odol oxigenazioa maila zehazteko behar duzun administratzen zen.

Fallot of tetralogy: tratamendua

tratamendua regimen handi gaixotasuna eta bere larritasuna forma araberakoa da. Droga tratamendua laguntzen erasoak kentzeko eta oxigeno gabezia lotutako konplikazioak batzuk saihesteko.

Normalean, jaioberriei agindutako prostaglandinarik infusioa. Prozedura hori batzuetan arteriala hodi berriro irekitzeko laguntzen. Haurtxo bat eraso seinaleak ikusgai badu, gomendagarria da bere belaunak sakatzen bere bularrean. haurrak zaharragoa egiten squats - pose hau hypoxemic erasoa saihestu laguntzen.

Gomendatzen zain barneko fluidoen odol bolumena berritu. Zenbait kasutan, gaixo gazte agindutako morfina. Beharrezkoa izanez gero, odol-presioa da phenylephrine eta ketamine hazi (hitzaren substantzia bat, eta lasaigarri efektu bat du). Debekatu relapses batzuetan propranolol laguntzen.

Batzuetan egin oxigenoterapiak cupping, baina merezi du tratamendu hau eragina nahiko epela da egoten.

aringarriak kirurgia

Jakina, hainbat droga haurraren baldintza arintzeko. Hala ere, botika ezin arriskutsua gaixotasun bat, hala Fallot of tetralogy bezala gaixoaren gorde. Operazioa urrun akatsa kentzeko modu bakarra da. Bakarrik kirurgia haur bat hazi eta betetzen bizitza normal bat egiteko aukera eman dezake.

Gaurkoan bi tratamendu kirurgiko metodo nagusiak daude. Aringarriak kirurgia da, hainbat motatako mezharterialnyh guneak ahalbidetzen duen zirkulazioa berreskuratu duzu inposatzeko. Adibidez, ezagunena prozedura gaur podklyuchichnolegochnogo anastomosia inposaketa da. Prozedura zehar, the subclavian arteria inplantea berezi bat unilateral biriketako arteria batera erabiliz.

kirurgia erradikala tratamendu gisa

Medikuak gomendatzen ahalik eta azkarren kirurgia erradikala egiteko, askoz ere emaitza hobeak ematen baititu. Normalean, prozedura bat, hala egiten da, 6 hilabete urte bitarteko 3 urte - epe horretan, eraginkorrena da (heltze eta haurren garapen prozesuan gehiago kontuan hartzen badugu).

tratamendu erradikala da egiturak anormal zuzenketa osatzeko. adabaki zirujau erabiliz itxi bentrikulu trenkada-akatsa, biriketako zabaldu stenotic zati arteriaren. Jakina, prozedura konplexua da, baina ez duzu bihotzeko zirujau bat eduki daitekeelako.

Fallot of tetralogy: gaixoen pronostikoa

Noski, guraso guztiek gaixotasun bat, hala nola interesa irtenbideak lehen. Fallot of tetralogy haurrengan - Patologia oso larri bat, baztertu Edonola ezinezkoa da.

Ulertzen da gaixotasunaren ikastaroa dela biriketako estenosia larritasunaren araberakoa da. dugu estatistika buruz hitz egiten badugu, gero, zoritxarrez, ia haurrak laurdena bere lehenengo urtean hil. kirurgia gabe, batez besteko gaixotasuna bizi diren haurren adina 12 urtekoa da. % Bakarrik 5 bizi da 40 urte Fallot of tetralogy diagnostikatu batera. Ezintasuna, garapenaren arazoak, etengabeko kontrol eta bizi-kalitatea kaskarra - hau zerbait, honekin, zoritxarrez, izan helduen gaixoen aurre egiteko da.

Alternatiba, noski, ez dago. Ez tratamendu kirurgikoa, askotan diagnostiko bat haurrentzako agindutako ahaztu "Fallot of tetralogy". Kirurgia ondoren, haurrek normalean berreskuratzeko azkar garatzeko normalean, nahiz eta gai the strenuous ariketa jasateko. Ohartu eredu bat - kirurgia geroago bizitza ez du, hala nola, emaitza onak etorkizunean eman, eragiketa haurtzaroan egiten da.

nahaste hau duten gaixoek, nahiz eta terapia amaitu ondoren erregularra check-ups bihotza zirujau eta kardiologoarekin at jasan behar du. Edozein prozedura kirurgiko eta hortzetako aurretik, gaixoen tratamendu berezia jasan behar endocarditis arriskua saihesteko. Jakina, beste eskakizunak, pazientearen bizitzan murrizketak, eta hori medikuak behar da kontatu daude.