Albright sindromea. Sindromea Mc Kyung-Albright-Braitseva. Arrazoiak, tratamendua

Sindromea Mc Kyung-Albright bi mediku ospetsuek, nor deskribatu du ago erdia baino gehiago mende bat omenez izendatu zen. haurrak, gehienak neskak izan ziren buruz jendeari esan dute. Horietako asko izan garaiera laburrak, biribila aurpegia, lepoa motz, IV labur eta V metatarsal edo metacarpal hezurrak ziren gihar espasmoak, hezurdura aldaketak, esmalteak hypoplasia teething atzeratu. Badira ere mental bat atzerapen eta izan zen gaixotasun endokrino, hasieran nerabezarora adierazi hilekoaren odoljarioa, bular garapena, ilea eta bular publikoa, gehikuntza hazkundearekin hazkunde-tasa haur eta azalaren aldaketak.

medikuntza modernoan, epe "Albright sindromea" diren guztiak edo soilik endokrino eta azala anomaliak batzuk izan gaixoen erabiltzen da. kasuetan diagnostikoa haurtzaroan ezarri daude. Hala ere, kasu tipikoa da, haurrak 5-10 urte jarri, oinarritutako zeinuak dira, gaixotasun honen ezaugarria orrian. Oro har arraroa eta heredatu da. etiologia eta patogenia gaixotasun honen ezezagun izaten jarraitzen du. Dezagun gaixotasunaren seinaleak hartan.

sistema endokrinoa urraketak

Gehiago sarritan neskak baino, batez Albright sindromea ikusitako goiztiar nerabezarora, hau da odola isurtzen ovarian cysts batetik estrogens eragindako. Cysts txikitu ondoren handitu dezake tamaina aste batzuk edo eguneko epean. ultrasoinu prozedura laguntzaz aukera ikusteko eta tumore tamaina neurtzeko dute. Cysts tamaina duin bat nahiko hazten. kasu, noiz izan golf pilota tamaina, hori baino gehiago 50 mm diametroa da hazi egiten baziren.

Bularreko Augmentation eta hilekoaren odoljarioa betetzen badira zehar cysts hazkundea batera. neska hasi zen adina 2 baino lehen hilekoarekin bada, Albright sindromea lehen sintoma da. Hala ere, irregular menstruation eta ovarian cysts presentzia ikus daiteke, bai gazte eta helduen emakumeak. Hau guztia ez du saihesteko haurrak osasuntsu izatea.

duten haurren tratamendua goiztiar nerabezarora, nahiko zaila eta eraginkorra. cyst surgically kendu bada ere, ezin da berriro azaleratzen. Noiz hormona progesterona hartzen utzi ahal izango hilekoarekin, baina hezur-garapen eta hazkunde-tasa azkar ez da motelduz. adrenal guruin lana ahalik inplikazio negatibo. Erabilitako irenstea estrogeno sintesia blokeatzen formulazio tratamenduan.

tiroideo funtzio

Albright sindromea duten pertsonen ehuneko 50, tiroideko trastornoak pairatzeko. Hau llamado Bocio, noduluak eta cysts. Kasu gutxitan sotila egiturazko aldaketak egon daitezke. Paziente horietan, pituitary TSH sortutako maila baxua da, baina maila hormona balioak normal edo pixka altxatutako dira. Tratatu, zeinaren bitartez gutxitzen hormona sintesia. Da kasuetan maila handiko nahikoa hormona askatzeko da adierazten da.

Gehiegizko hazkunde hormona jariaketa

Noiz gaixotasunak pituitary hasten kopuru handiak jariatzeko hazkunde hormona. haurrak, izan den jarri diagnostiko hau Albright sindromea ere, acromegaly aurkitu zuten. Bi gazteak lodia aurpegiko ezaugarri agertzen hasi, azkar besoak eta hankak hazi, artritisa jasaten zuten. Sintoma horiek dituzten haurrak tratatzeko pituitary eskualde eta hormona sintetikoa somatostatin analogs erabilera kentzea kirurgiko murriztu da, hazkunde hormona ekoizpena inhibitzen.

Beste nahasteak endokrinoak

Ez dago arraroak eta gehiegizko adrenal handitze jariatzean dira. Horrelako betetzeagatik daiteke obesitatea eragin gorputza eta aurpegia, gorputzaren pisua handitzea, hazkundea eta azala hauskorrak uztea. sintoma horiek guztiak deitu Cushing sindromea. Noiz aldaketa horiek kentzen dira kaltetutako adrenal edo hartzeko botika Cortisol sintesia murrizten duten.

Batzuetan haurrak izan Albright sindromea, odol ikusitako fosforo-maila oso baxua delako fosfato galera handia gernuan. Nahaste hau rickets lotutako hezur aldaketak kausa izan daiteke. Ahozko fosfato eta D bitamina gain tratamenduaren bezala.

azalaren lotutako nahasteak

jaiotzean azalean edo Handik gutxira agertzen kolorearen lekuak "kafea esnearekin". the Sacrum, enborra, hankak, ipurmasailean gehienetan dituzte gertatzeko, lepoan, kopeta, scalp atzeko, buruaren atzealdean. Horiek guztiak dira, halaber, haur Albright sindromea duten seinale. Leku horiek argazkiak ikus daiteke beheko.

gaixotasun hau Neurofibromatosis den arren, izan ere, Leku kolorea "esnea kafe". Hala ere, Albright sindromea eskemak irregular lekuak handiagoak ditu ezaugarri da, kopuruz gutxiago dira. 1etik diametroa zentimetro gutxira, marroia tint dute. Kolore bera du, forma obalatua dira, azalera leun batek dira ezaugarri. histologikoa azterketa On askotan agerian uzten epidermisa ez da bere egitura aldatu da, baina melanina zenbatekoa keratinocytes igo zertxobait.

Mota honetako lekuak isolatua ere egin daiteke jendeak bestela osasuntsu aurki daiteke. Ez badute traba eta ez hazten, gero tratamendua ez da beharrezkoa. Han bada hazkunde azkarra da, ez dira irregular itxurako lekuak, gomendatzen da, horiek histologikoki ikertu du. Eta gero kendu surgically.

ondorio

Hortaz, esan dezakegu Albright sindromea da hezur edo skull, azala pigmentu lekuak presentzia, nerabezarora hasieran galtzea ezaugarri. badaude kasu ez lehen bi sintomak dira soilik izan arren. Oro har, sindromea ezaugarri nagusia hezur lesioak (osteodysplasia) da. Hala ere, prozesu honetan denean nerabezarora gelditzen. Helduak, hezur aldaketak ez dira aurrera. Oro har, detektatzeko eta tratamendu egokia, gaixotasun honen terapia pronostikoa oso aldekoa da.